ABSTRACT
La cardiomiopatia adrenérgica o síndrome de tako-tsubo o discinesia apical transitoria está caracterizada por una excesiva estimulación simpática, que induce a un vasoespasmo coronario, todo de carácter transitorio con recuperación de la contractilidad hasta la normalidad en las semanas posteriores al evento. Reportamos el caso de una paciente de 37 años que presentó sintomatología de síndrome coronario agudo, electrocardiogramas con ondas T negativas en cara anterior, elevación de enzimas cardíacas, severa discinesia apical transitoria, coronarias angiográficamente normales; el dosaje de catecolaminas urinarias elevadas motivo una resonancia magnética nuclear de abdomen que mostró una masa adrenal izquierda en el contexto clínico de un feocromocitoma.
Adrenergic cardiomyopathy or tako-tsubo syndrome or transient apical dyskinesia or apical ballooning is characterized by excessive sympathetic stimulation, which induces coronary vasospasm, all of a transient nature with recovery of contractility to normality in the weeks after the event. We present the case of a 37-year-old female patient presenting with acute coronary syndrome, electrocardiograms with negative T-waves on the anterior face, elevated cardiac enzymes, severe transient apical dyskinesia, angiographically normal coronary arteries. Elevated urinary catecholamine dosage resulted in an abdominal magnetic resonance imaging that showed a left adrenal mass in the clinical setting of a pheochromocytoma.
A cardiomiopatia adrenérgica por síndrome de tako-tsubo ou discinesia apical transitória é caracterizada por estimulação simpática excessiva que induz um vasoespasmo coronário, de natureza transitória com recuperação da função ventricular esquerda até a normalidade nas semanas após o evento. Apresentamos o caso de uma paciente de 37 anos de idade apresentava sintomas de uma síndrome coronária aguda, electrocardiogramas com ondas T negativas na face anterior, elevação das enzimas cardíacas, severa discinesia apical transitória, artérias coronárias angiograficamente normais. O dosagem da catecolaminas urinárias elevadas motivou a realização de uma de ressonância magnética nuclear do abdômen que mostrou uma massa adrenal esquerda no cenário clínico de um feocromocitoma.
Subject(s)
Humans , Pheochromocytoma , Coronary Vasospasm , Dyskinesias , Takotsubo CardiomyopathyABSTRACT
Introducción. La regurgitación valvular aórtica tiene diversos mecanismos, formas de presentación y etiología. La causa de ruptura espontánea es muy rara, la literatura se limita a casos aislados. Objetivo. Evaluar la correlación clínico-patológica de la ruptura o fenestración o eversión valvular aórtica espontánea y sus formas de presentación. Materiales. Estudio observacional, retrospectivo, de 9 pacientes, con aparición de nuevo soplo diastólico, 7 hombres de 28, 36, 42, 53, 56 y dos de 58 años, 2 mujeres de 66 y 75 años; quienes ingresaron por mayor deterioro de su clase funcional (CF) según New York Heart Association (NYHA). Resultados. La forma de presentación fue con mayor deterioro de la CF en los pacientes más jóvenes (CF III/ lV NYHA). El eco-Doppler cardíaco mostró: a) leve a moderada degeneración mixomatosa de la válvula aórtica (VAo), trivalva en 8 pacientes y bicúspide en uno. b) La cúspide aórtica evertida fue la valva coronariana derecha en 8 pacientes y en un paciente, masculino, la sigmoidea izquierda; en todos con ruptura y amplia protrusión o fenestración en tracto de salida del ventrículo izquierdo. c) Severa insuficiencia valvular aórtica (IAo). d) Dilatación de cavidad izquierda y moderada a severa disfunción sistólica. e) Válvula mitral con leve degeneración mixomatosa sin prolapso. f) Hipertensión pulmonar moderada. f) No se identificaron vegetaciones valvulares y no hubo signos de endocarditis aguda o curada en todos los pacientes. Se derivó a cirugía al 100% de los pacientes, 1 óbito post quirúrgico inmediato (11,1%), 2 óbitos en prequirúrgico (22,2%) y 3 pacientes con cirugías exitosas (33,3%), se desconoce evolución del resto. Conclusiones. 1) La patogénesis de la afección puede ser mixomatosis de una cúspide y del anillo aórtico. En el 88,8% de los casos la ruptura correspondió a la valva coronariana derecha. 2) La fenestración extensa de una cúspide valvular aórtica, de causa degenerativa puede causar IAo moderada-severa y disfunción sistólica del ventrículo izquierdo después de la ruptura de una cúspide valvular. 3) Dicha ruptura no infecciosa y no traumática de una VAo puede resultar además en una IAo aguda severa, particularmente, en hombres con hipertensión arterial crónica.
Antecedents. Aortic valvular regurgitation has diverse mechanisms, forms of presentation and etiology. The cause like spontaneous rupture is very rare and literature is limited isolated reports of cases. Objective. To evaluate the clinic pathological correlation of rupture or fenestration or eversion spontaneous aortic valve and its presentation. Materials. Observational, retrospective study of 9 patients with new onset diastolic murmur, 7 men of 28, 36, 42, 53, 56 and two of 58 years and 2 women of 66 and 75 years; who they were admitted for further deterioration of the New York Heart Association functional class (NYHA FC). Results. The mode of presentation was to further deterioration of the FC in younger patients (NYHA FC III/IV). Doppler echocardiography color showed: a) mild to moderate myxomatous degeneration of the aortic valve, tricuspid in 8 patients and one bicuspid; b) the everted aortic cusp was the right coronary cusp in 8 patients and in one patient, male, left sigmoid; all with break and wide fenestration protrusion or outflow tract of the left ventricle; c) severe aortic regurgitation; d) dilated left cavity and moderate to severe systolic dysfunction; e) mitral valve myxomatous degeneration with mild without prolapse; f) moderate pulmonary hypertension; f) no valvular vegetations were identified and there were no signs of acute or cured endocarditis in all patients. It was referred to surgery 100% of patients 1 immediate post operative death (11.1%), 2 deaths in pre-surgical (22.2%) and 3 patients with successful surgeries (33.3%), evolution is unknown the other patients. Conclusions. 1) The pathogenesis of this one affection would be the mixomatosis of cusp and the ring to valvular aortic. In 88.8% of cases he corresponded to rupture the right coronary cusp. 2) A fenestrated cusp in extensive form with an expanded aortic ring of degenerative cause can cause chronic insufficiency or sudden deterioration after the rupture of a one cusp valvular. 3) No infectious and no traumatic rupture of cord-like aortic valve structures may result in severe acute aortic regurgitation. Particularly in men with chronic hypertension.
Introdução. A regurgitação valvular aórtica tem diversos mecanismos, formas de apresentação e etiologia. A causa da ruptura espontânea é muito rara, a literatura é limitada á casos isolados. Objetivo. Avaliar a correlação clínico-patológica da ruptura ou fenestração ou eversão da valva aórtica espontânea e sua apresentação. Materiais. Estudo observacional, retrospectivo de 9 pacientes com aparição de novo sopro diastólico, 7 homens de 28, 36, 42, 53, 56 e dois de 58 anos e 2 mulheres de 66 e 75 anos, com insuficiência aórtica grave foram admitidos à maior deterioração da classe funcional da New York Heart Association (CF-NYHA). Resultados. O modo de apresentação foi com maior deterioração da CF-NYHA em os pacientes mais jovens (NYHA CF III/IV). O ecocardiograma com Doppler colorido mostrou: a) leve a moderada degeneração mixomatosa da valva aórtica, tricúspide em 8 pacientes e bicúspide em um; b) a cúspide aórtica fenestrada foi a cúspide coronária direita em 8 pacientes e em um paciente, do sexo masculino, a cúspide esquerda; em todos com ruptura e ampla protrusão ou via de saída do ventrículo esquerdo; c) regurgitação aórtica grave; d) dilatada cavidade esquerda e moderada a grave disfunção sistólica; e) válvula mitral com leve degeneração mixomatosa sem prolapso; f) hipertensão pulmonar moderada; f) não foram identificadas vegetações valvares e não houve sinais de endocardite aguda ou curada em todos os pacientes. A intervenção cirúrgica foi recomendada em todos os casos, dois pacientes morreram no pós-operatório e um paciente morreu no pré-operatório. Conclusões. 1) A patogênese desta doença pode ser mixomatose de uma cúspide e do anel valvar aórtico. Em 88,8% dos casos, a ruptura correspondeu à cúspide coronariana direita. 2) A fenestração extensa de uma cúspide valvar aórtica de causa degenerativa pode causar insuficiência aórtica moderada a grave e disfunção sistólica do ventrículo esquerdo após da ruptura de uma cúspide. 3) Nesta ruptura não infecciosa e não traumática de uma valva aórtica pode resultar na insuficiência aórtica aguda grave. Particularmente em homens com hipertensão arterial crônica.